Uncategorized

Mengenal Penyakit Trombositosis Lebih Mendalam

Essential thrombocythemia (ET) atau trombositosis adalah penyakit sel batang hematopoietik sumsum tulang. Ini diklasifikasikan sebagai salah satu “neoplasma mieloproliferatif” (sebelumnya disebut “kelainan mieloproliferatif”). Neoplasma mieloproliferatif terkait (MPN), dari mana ET kadang-kadang sulit dibedakan, termasuk yang berikut:

  • Polycythemia vera (PV)
  • Metaplasia myeloid dan myelofibrosis
  • Leukemia myelogenous kronis (CML)

Kelainan khas ET pada jumlah darah rutin (CBC) adalah peningkatan jumlah trombosit (trombositosis). Sebaliknya, karakteristik temuan CBC dominan dalam PV adalah peningkatan hemoglobin dan hematokrit; pada metaplasia myeloid dan myelofibrosis itu adalah pansitopenia; dalam CML, ini adalah peningkatan jumlah darah putih. Sampai baru-baru ini, ET terutama merupakan diagnosis eksklusi, dan masih mengharuskan seseorang mengesampingkan penyebab lain trombositosis.

Di masa lalu, diagnosis ET membutuhkan jumlah trombosit lebih besar dari 600.000 per milimeter kubik. Namun, sekarang diketahui bahwa individu dengan trombositosis garis batas saja (jumlah trombosit 450.000 hingga 600.000 per mililiter kubik), pada kenyataannya, dapat memiliki ET.

Apakah Anda yakin pasien menderita trombositemia esensial? Apa yang harus Anda temukan?

Sebagian besar pasien dengan ET tidak menunjukkan gejala pada presentasi dan secara kebetulan ditemukan memiliki temuan trombositosis pada CBC rutin. Gambaran riwayat yang seharusnya menimbulkan kecurigaan bahwa jumlah trombosit yang meningkat disebabkan oleh ET, daripada bentuk reaktif atau sekunder dari trombositosis, termasuk kecenderungan perdarahan yang tidak dapat dijelaskan dan / atau, secara paradoksal, trombosis vena atau arteri dan manifestasi iskemik vaskular.

Manifestasi perdarahan ET cenderung terjadi di situs superfisial, khas untuk gangguan trombosit (berlawanan dengan defisiensi faktor koagulasi). Memar yang mudah, termasuk memar yang berlebihan dengan penggunaan aspirin dan obat antiinflamasi non-steroid, adalah karakteristiknya. Manifestasi perdarahan superfisial lain dari ET termasuk perdarahan mukosa, seperti epistaksis, hemoptisis, gingiva yang keluar atau perdarahan dari saluran pencernaan atau saluran genitourinari. Meskipun mungkin tampak berlawanan dengan intuisi, pasien ET dengan trombositosis ekstrem (lebih dari 1.500.000 per milimeter kubik) sebenarnya lebih rentan terhadap komplikasi perdarahan.

Riwayat trombosis dapat berupa tromboemboli vena, trombosis vena dalam yang paling umum dan / atau emboli paru, dan portal yang lebih jarang, hepatik (sindrom Budd-Chiari), vena lien, dan trombosis mesenterika. Manifestasi trombotik dan vaskular arteri yang dapat mendahului diagnosis ET paling sering adalah serebrovaskular.

Komplikasi neurologis terjadi pada sekitar 25% pasien ET; selain stroke, berbagai bentuk serangan iskemik transien, migrain, migrain atipikal, jenis sakit kepala lainnya, episode pusing, dan gejala visual mungkin terlibat. Kerusakan fungsi kognitif yang disebabkan multiinfarct juga telah terlibat sebagai komplikasi serebrovaskular jangka panjang dari ET. Penyakit arteri koroner dapat terjadi bahkan tanpa faktor risiko yang ditetapkan. Penyakit pembuluh darah perifer secara khas bermanifestasi sebagai iskemia mikrovaskular, termasuk sindrom “erythromelalgia.” Erythromelalgia ditandai dengan rasa terbakar yang hebat atau rasa sakit yang berdenyut dalam distribusi yang merata pada aspek plantar kaki atau, lebih jarang, aspek palmar tangan. Nyeri erythromelalgia kadang-kadang dikaitkan dengan penemuan daerah yang terkait dengan kehangatan dan eritema, tetapi tidak ada kehilangan denyut nadi periferal arteri perifer besar pada sindrom ini. Erythromelagia sangat responsif dan cepat terhadap terapi aspirin.

Wanita muda dengan ET mungkin memiliki riwayat keguguran spontan yang berulang. Gejala sistemik seperti penurunan berat badan, demam, dan keringat malam tidak biasa terjadi pada ET; kejadiannya harus meningkatkan kecurigaan diagnosis alternatif.

Pemeriksaan fisik pada kebanyakan pasien dengan ET adalah normal. Splenomegali ditemukan pada sekitar 40% pasien ET, meskipun jarang masif. Hepatomegali ringan terlihat pada sekitar 20% kasus. Limfadenopati bukan karakteristik. Pemeriksaan apus darah tepi biasanya menunjukkan peningkatan jumlah trombosit dan trombosit berukuran raksasa.

Tidak ada studi pencitraan definitif yang tersedia untuk diagnosis ET. Mendokumentasikan adanya splenomegali oleh pencitraan biasanya tidak diperlukan karena ini bukan temuan spesifik untuk ET, dan dapat terjadi pada beberapa penyebab sekunder trombositosis. Namun, jika ada kecurigaan klinis dari penyebab splenomegali yang lebih kompleks, seperti sindrom Budd-Chiari atau trombosis vena porta, pencitraan perut mungkin penting untuk penatalaksanaan langsung.

Sumber
https://patientpower.info
https://www.cancertherapyadvisor.com
sumber gambar
https://hellosehat.com

Read More